Hemo News EU 8
Dr. Françoise COURTOIS, az EFAPH egyik alapítója, kezdetektől a főtitkári feladatokat látta el, részt vett több egyesület alapításában, információs anyagok készítésében (a HemoNews készítésében), jótékonysági rendezvényt szervezett, pénzt gyűjtött a szervezet számára, bekapcsolta az EFAPH-ot több nemzetközi ernyőszevezetbe, mindenütt támogatta a hemokromatózissal kapcsolatos figyelemfelkeltő akciókat. Dr Françoise COURTOIS folyamatos önkéntes munkát végez, kórházakban, oltópontokon dolgozik, és nemrég elnyerte a legmagasabb francia kitüntetést, a Francia Becsületrendet, a “La Légion d’Honneur”-t. “Merci beaucoup” Françoise, és külön köszönjük, hogy ugyan a főtitkári posztot már nem vállalta, de a vezetőség tagja és a főtitkár helyettes maradt.
A pandémia miatt kimaradt egy kiadás. Emiatt idén két közgyűlés összefoglalója is szerepel a híradásokban: 2019-ben Heidelbergben, a nemzetközi BioIron konferencia kísérőeseményeként rendeztük meg éves közgyűlésünket a nagyhírű Európai Molekuláris Biológiai Laboratórium kampuszán. Ezek a konferenciákhoz kapcsolódó közgyűlések azért is hasznosak, mert a konferencián résztvevő nagytudású tekintélyes tudósok is részt vesznek az ülésünkön és áttekintést, összefoglalást adnak a tudomány legújabb, minket érintő eredményeiről.
Dianne Prince (HI) és Françoise Courtois (EFAPH) beszámoltak az előző év fejleményeiről, az EuroBloodNet, European Patients’ Forum, Eurordis és a HARI (HH Arthropathy Research Initiative) eredményeiről. Több kínai tudós és klinikus is részt vett a közgyűlésünkön, beszámoltak a HH kínai előfordulási gyakoriságáról.
A 2020-as közgyűlés Zoom platformon zajlott 31 résztvevővel 13 országból. Az új elnökünk, Ketil Toska bemutatta a legújabb kérdőívet, mely a páciensek elvárásairól, szükséges kutatási irányokról kérdezett, melyekre a HI és az EFAPH közös nemzetközi kutói tanácsa, Graça Porto professzor vezetésével, fókuszálni fog.
Az ír egyesület nagyszerű alkalmazottra tett szert Miriam Forde személyében, aki az országos és a nemzetközi egészségügy és az önkéntesség szakértője, óriási segítség nekik. Az angolok mellett az ír szervezet a második, akik egy fizetett alkalmazottat is alkalmaznak. Náluk a leggyakoribb a HH.
2020 Szeptemberében az Európai Vas Klub (EIC, Eur. Iron Club) online tartott egy tapasztalatcsere – megbeszélést, melyen az derült ki, hogy a COVID-19 fertőzés szérum vas szint esést okoz. Minél alacsonyabb a plazmában a vas szintje, annál erősebb a vírus okozta gyulladás (mint tudjuk, a gyulladás csökkenti a ferritin szintjét is), annál valószínűbb, hogy kórházi kezelésre, oxigénre van szüksége a betegnek. Ennek a vasszint csökkenésnek egyik magyarázata lehet a hepcidin termelődésének fokozódása. Ez a máj általt termelt hormon szabályozza a vas metabolizmusát, és gyulladásban megnő a mennyisége.
Nincs adat arról, hogy a hemokromatózisos betegek fokozott veszélynek lennének kitéve a COVID-19 kapcsán. Várhatóan további vizsgálatok indulnak a vírus és a vastúltelítődéses megbetegedések kapcsolatáról.
A hemokromatózissal kapcsolatban lévők nagy vesztesége, hogy a portugál immunológus, Maria de Sousa professzor aki 1978 óta az immunrendszernek a vas elleni védekézését kutatta, a hemokromatózis szakértője, COVID-19 fertőzésben elhunyt.
A COVID-19 a betegszervezetekre is hatással volt. Mindenki online térbe kényszerült, ami sokak számára nem volt alkalmas a szervezeti működéshez. Emellett a HH betegek ellátása is különböző mértékben megváltozott. Egyes országokban (Németország, Ausztria, Svédország, Dánia és Lengyelország) nem változott, volt ahol teljesen, volt ahol részlegesen leállt. Alapvetően a betegek is féltek kezelésre menni.
Alberto Piperno és kollégái kimutatták, hogy a megkérdezett 54 HH beteg nagyon aggódott a fertőződés miatt, valamint az ellátás hiánya és a támogatás elmaradása és egyéb nem felderített okokból félelmet éreztek.
Portugáliában a kezelés elmaradásának hatását vizsgálva Graça Porto azt találta, hogy egy évnyi kihagyás hatására a HH betegek ferritin szintje 100 ng/l-rel emelkedett. Ez sajnos elfogadhatatlan a standard fenntartó kezelés során.
