2018. június 08: Hemokromatózis Világheti rendezvényünk
Hemokromatózis Világhét 2018. június 4.-10.
A Haemochromatosis International kezdeményezésére idén minden tagszervezete június elején, összehangolva tartotta a hemokromatózis figyelemfelkeltő rendezvényeit. Korábban ebben az időpontban tartottuk az EFAPH, az európai ernyőszervezet tagjaival együtt ezt a megmozdulást, de idén bekapcsolódott a korábbi tagországok mellett Ausztrália, Brazília, Kanada és az USA is.
Ők a közös megállapodásnak megfelelően a saját, korábban egészen más időpontokra szervezett eseményeiket rendezték velünk együtt, nemzetközi összefogásban. Minden szervezetnek van Facebook oldala, úgy tűnik, ez a felület a leghatékonyabb az események, élmények megosztására napjainkban. Naponta jött minden szervezettől hír az aznapi újdonságokról. Nagy élmény volt látni, hogy mindenki hatalmas energiával indult ennek a hétnek. És ez a lendület végig kitartott.
A Hemokromatózisos Betegek Egyesülete ünnepi ülést tartott a világhét alkalmából június 8-án a Kútvölgyi Kórház konferenciatermében. Ábele Mária, az egyesület elnöke üdvözölte meleg szavakkal a megjelenteket. Rövid megnyitójában a Világhét létrejöttének történetét térképekkel illusztrálta. Az egyesülettel kapcsolatba került betegeket valamint a tagságot is térképen mutatta meg: 30 fő Budapest és környékéről, további 20 fő pedig az ország távolabbi részeiből tartja a kapcsolatot az egyesülettel.
Az áprilisban a SOTE Családorvosi tanszéke által szervezett konferencián minden háziorvos megkapta az egyesület új, kimondottan háziorvosoknak szánt kiadványát, mely a hemokromatózis felismerését segíti; felsorolja, mely esetekben kell alkalmas laborvizsgálatra küldeni, és mikor kell valakit szakrendelésre küldeni HH gyanújával. Mindenki vihet belőle saját háziorvosának is.
Első előadónk, Dr. Tóth Attila a Városmajori Szív- és Érsebészeti Klinika radiológusa az általános, MRI-vel kapcsolatos tudnivalókat, valamint a szív-MRI készítésének folyamatát mutatta be. Bár elsőre ijesztően magfizikai előadásnak indult, nagyon jól felépített előadásában igazán élvezetesen és közérthetően magyarázta el, hogyan lehet a vasfelhalmozódást kimutatni a megfelelő sorozatban készült képekből: az energiaközlés hatására a vassal telített szövetek képe hamar sötétedik, a T2* mérése a májban és a szívben egyaránt alkalmas a a vastartalom detektálására. Nagyon hatékonynak tűnik a szív-MR vizsgálat: a bemutatott diagram szerint a CMR (CardiovascMR) bevezetése (2000) óta a szív vastúlterhelődése miatti halálozás 71%-kal csökkent! A Városmajori Klinikán több betegtársunk szív-MR vizsgálatát végezték, a megfelelő hemokromatózis-kezelés következtében egyik esetben sem találtak a szívben vasfelhalmozódást.
Dr. Baló Tímea a SOTE III. Belgyógyászat endokrinológusa Endokrin zavarok hemokromatózisban címmel tartott egy nagyon alapos és mindent áttekintő előadást.
A szervezet belső elválasztású mirigyeit, az általuk termelt hormonokat és azok hatásait, valamint a hibás működés okozta következményeket sorra véve egy teljes áttekintést adott az emberi test endokrin szabályozásáról. A hemokromatózis hatásával kapcsolatban elmondta, hogy leggyakrabban a cukorbetegség (diabetes mellitus) – ami a hasnyálmiriggyel kapcsolatos, a pajzsmirigy hibás működése és a nemi hormonzavar okozta funkciózavar fordul elő szövődményként, de a csontritkulás illetve ízületi panaszok is jellemzőek. A vas a mirigyekben felhalmozódva a szövetet roncsolhatja és ezzel a hormontermelést felboríthatja. Itt is azt lehet tanulságként levonni, hogy a legfontosabb, hogy időben és rendszeresen kell kezelni a hemokromatózist, eltávolítani a felesleges vasat a raktárakból, mielőtt a szöveteket támadná.
Az egyesület tiszteletbeli elnöke, Dr. Várkonyi Judit, a SOTE III. Belgyógyászat hematológusa a hemokromatózisos közösség legújabb fegyvertényének számító nemzetközi kezelési ajánlással kezdte előadását. Elmondta, hogy a legfontosabb diagnosztikai paraméter a transzferrin szaturáció, ezzel lehet valószínűsíteni, hogy az emelkedett szérum ferritin értékek mögött esetleg hemokromatózis állhat. Legfontosabb, hogy e két érték emelkedett szintje esetén a C-vitamin, alkohol és zöldtea-mentes egy hónapos diéta után kontrollt kell csináltatni, és ha az emelkedett értékek továbbra is fennállnak, genetikai vizsgálatra küldeni a pácienst. A hemokromatózis kezelésének folyamata a nemzetközileg javasolttal azonos módon folyik a klinikán, mindössze mikor ferritinszint eléri a normálérték felső határát, akkor a javasolt – kéthetente mérés – helyett nálunk a havonta való ellenőrzés működik, finanszírozási okokból. Ez a kezelést nem befolyásolja. A célferritint a nemzetközi ajánlás 50 ug/L-ben határozza meg. Ez az érték folyton változott az elmúlt évtizedekben, az 50 az eddigi legalacsonyabb. (A nemzetközi ajánlás teljes szövege magyarul oldalunkon olvasható)
Érdekes nemzetközi eredmények ismertetésével folytatta Várkonyi doktornő, melyek az EIC, az Európai VasKlub idei ülésének összefoglalójában szerepelnek.
Egyik ilyen eredmény, hogy a vasraktárak csökkentése a zsírmájra nincs kedvező hatással, nem javít a helyzeten a vasfelesleg eltávolítása.
A hepcidin terápiás alkalmazhatósága belátható közelségbe került, több gyógyszergyár dolgozik különféle gyógyszer-forma előállításán, kipróbálási kísérletek folynak. A minihepcidin az eddigi kisérletek tanulsága szerint nem csak a hemokromatózis gyógyszere lehet, hanem a hemokromatózisban érintett szervek – mint a máj és a hasnyálmirigy – daganatos elváltozásainak megelőzésén túl, egyéb daganatok és még egyes hematológiai megbetegedések esetén is ígéretes kezelési lehetőségnek tűnik.
A legkevésbé megértett folyamat jelenleg az, hogy miért és hogyan hat a vastúltelítettség az ízületekre, hogyan támadja meg a hemokromatózisos betegek ízületeit. Laboratóriumi kísérletek indultak, melyekben próbálnak az ízületi hatásokra vonatkozó modellt felállítani.
A transzferrin szaturáció emelkedett értéke azt jelenti, hogy felszaporodik a vérben a transzferrinhez, a vasszállító fehérjéhez kapcsolódni nem tudó vas a vérben. Ez a szabadon levő vas okozza a fő gondot a szervezetben, oka pl. annak, hogy a HH betegek könnyebben kapnak el fertőző betegségeket, ez táplálja a Vibrino Vulnificus okozta súlyos, akár halálos kimenetelű fertőzést (nyers kagyló!). A csontvelő transzplantáltak ugyan genetikusan nem érintettek, de a vérátömlesztés miatt kialakuló vasfelhalmozódásra rátelepehet az Aspergillus gomba, és súlyos, akár halálos fertőződést okoz náluk. Esetükben emiatt is fontos a vasfelesleg csökkentése – kelátképzéssel.
Kurucz Virág, a SOTE dietetikusa már állandó szakmai tanácsadónk és előadónk. A Hemokromatózis Világhét alkalmából az angol betegszervezet által kiadott diétás tanácsokat tartalmazó füzetke ismertetése köré szerkesztette előadását. Az előadás a honlapon olvasható.
A javaslatok egy része a visszajáró tagtársaknak körvonalaiban ismert: ne fogyasszunk sok állati eredetű (hem) vastartalmú ételt, fogyasszunk a nem hem vasat tartalmazó növényekből, de semmiképp sem kell vegetárius étrendre áttérni. A diéta a betegség kezelését nem tudja megoldani, arra a vérlebocsátások alkalmasak. A diétával inkább csak igyekszünk nem bevinni feleslegesen sok vasat: kerüljük a C-vitamint, a vassal dúsított élelmiszereket és étrend-kiegészítőket.
Újdonság volt, hogy a füzetke ajánlásokat tartalmaz a csapolás előtt-utáni időszakra is: sok folyadék fogyasztandó, csapolás ne éhgyomorra történjen. És néhány ötletes étel-párosítást is javasol, mint desszertnek étcsokiba mártott eper, mert az eper kis mennyiségben gátolja a vas felszívódást. Amúgy a legfontosabb üzenet diétával kapcsolatban: mindent csak módjával, kiegyensúlyozott táplálkozásra van szükség! A kérdésekből megint azt lehetett leszűrni, hogy a betegek fantáziáját az étkezéssel kapcsolatos dolgok mozgatják meg legjobban 🙂
A füzetke eredeti, angol nyelvű változata itt olvasható.
Kurucz Virág a szokásához híven hozott még néhány ínycsiklandó receptet is, kérjük az olvasókat, küldjék el tapasztalataikat, esetleg fotókkal illusztrálva. Akár a Facebook oldalunkra is kitehetők!
A találkozót hirtelen kellett befejeznünk: a termet már zárni akarták, így kapkodva összepakoltunk, és kimentünk a molinó alá, szokásos fotónkat elkészíteni (külön köszönet az egyesület titkárának, Mörtl Máriának, hogy figyelmeztetett bennünket, mert a sietség közben majdnem elfelejtkeztünk erről a nagyon fontos hagyományról).
Köszönet minden résztvevőnek a rendezvény fényének emeléséért: nagyszerű, élvezetes, alaposan kidolgozott és a tagság számára jól érthető előadások hangzottak el, a tagság kérdései is erre utaltak. És persze köszönet a megjelent tagoknak és vendégeknek, hogy a péntek délutánjukat a Hemokromatózis Világhét megünneplésére szánták. Reméljük, a szervezet munkájának eredményeképp egyre inkább nem betegtársaknak kell őket nevezni, csak a HH genetikájával élő, egészséges véradók lesznek, akik segítenek a többi érintettnek, hogy időben véradóvá váljanak, és ne betegekké.
A Hemokromatózis Világhét eseményeihez kapcsolódóan másnap, a MOM kultúrházban rendezett Hegyvidéki Egészségnapok keretében standunkkal képviseltük a szervezetet. Több komolynak tűnő érdeklődő mellett megint volt egy olyan személy, aki vidékről jött, és határozottan miattunk jött el a rendezvényre, tanácsot kérni. Kissé túl félénk volt, de reméljük, sikerült meggyőznünk, hogy el kell kérni ez eredményeit, és továbblépni, ha olyanok a leletek. A beteg felel önmagáért, és nem lehet legyinteni, ha fennáll a vastúlterhelődés veszélye!
